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鱼鳞病的诊断依据是什么

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  鱼鳞病的诊断依据是什么?鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干 部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖 潮湿季节缓解。鱼鳞病的诊断对于正确治疗有着深远的意义,鱼鳞病的诊断依据有以下几点:

  1、遗传性疾病

  2、四型的皮损表现

  3、组织病理改变:

  (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失

  (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚

  (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

  鱼鳞病的四大类型鉴别

  1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧 常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致 ,多于出生后数月出现,5岁左右 重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

  2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞 状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累腹部、背部尤重。如面部受累,则 仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反 而增重。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显 性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲 样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生 较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

  4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多 引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大 片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显 。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞 屑仍存在。

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