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什么是新生儿鱼鳞病?

作者:南宁肤康医院    医院网址:http://www.5igansu.com/    版权:请勿转载    点击咨询医师
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  很多患有鱼鳞病的怀孕妈妈都会担心鱼鳞病的遗传问题。医师指出,鱼鳞病的遗传有多种形式,患者可以到医院做个检查确诊一下,有人提出,什么是新生儿鱼鳞病?医师介绍,新生儿鱼鳞病(ichthyosisthenewborn)为发生于新生儿的重症鱼鳞病,包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病,前者 终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。

  新生儿鱼鳞病临床表现有两种:

  ①胶样婴儿(火棉胶婴儿):

  出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端 晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。

  本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。

  ②胎儿鱼鳞病:

  又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。

  总之,两者症状相似,胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重,预后更差,多在子宫内死亡或早产,侥幸娩出者也多在出生后不久死亡,所以医师提醒,想要健康宝宝的妈妈应该了解鱼鳞病的遗传问题,还有就是患者先治好疾病,再考虑生育问题。


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