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性联遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式

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  人类除红细胞外,每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲的各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别的是性染色体。其中男性为XY,女性为XX。性联遗传寻常性鱼鳞病的病变根源就在这对性染色体中的X染色体上的基因异常。男性只有一条X染色体,只要X染色体上有此基因异常就可以表现出鱼鳞病的症状女性有两条X染色体,只是一条X染色体的基因异常不会表现出症状,只有当两条染色体都异常时才会表现症状。因此性联性鱼鳞病属X连锁隐性遗传。因为女性两条染色体都异常的概率相对,而男性只要X染色体上的基因异常就发病,所以性联遗传寻常性鱼鳞病多见男性,女性少见。

  1、性联性鱼鳞病遗传家系中 常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配,子代中将有半数的儿子受累,半数的女儿为基因异常携带者

  2、男性患者与正常女性婚配,的儿子和女儿都表现为正常,但父亲的X异常基因一定给了女儿,因此所以的女儿均为基因异常携带者。

  性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1、人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者 2、双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者 4、如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者。

  根据遗传学的特点,如果男性是性联性鱼鳞病患者, 好能选择生男孩,这样就可以切断后代的遗传,以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者,建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测,发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对,目前已研究得比较多,性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚,现在已有医学部门开展产前检测研究。

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