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鱼鳞病的概述及分类是什么

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    鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

    根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧 为明显),为冬重夏轻周而复始的发病情况,分布部位,诊断易确定。但应除外由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚,可在其他表现出现数周或数月后才表现出来,常累及躯干和四肢,屈侧很少有皮损,原发病治疗后皮损常获得改善。

    鱼鳞病按症状和体征可分四型:

    1、显性寻常型鱼鳞病:(1)出生后3月-5岁之间发病(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤(3)主要分布在四肢伸侧、背部

    2、性联寻常型鱼鳞病:(1)出生后3个月内发病,仅男性受累(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧(3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累 重。屈侧常被累及。

    3、先天性鱼鳞病样红皮病:(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞(2)严重者手足呈爪形(3)常染色体显性遗传。

    4、层板状鱼鳞病:(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离(2)掌角化过度,指甲及毛发过度生长(3)2/3患者有睑外翻。


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